Акромегалия

Содержание

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста.

Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа.

Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.  

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи.

В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.

Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

  • Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина).

 После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни.

На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Источник: http://simptomy-lechenie.net/akromegaliya-chto-eto-takoe/

Акромегалия , причины, симптомы и лечение, препараты

Акромегалия

Рубрика: Гормональные

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

  • Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Причины акромегалии — фактор генезиса

Акромегалия фото 1

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

  • Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур.

С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

  • опухолевые процессы в области вегетативного центра;
  • формы хронических синуситов;
  • механические мозговые и черепные повреждения;
  • генетическая предрасположенность.

Развитие и признаки акромегалии, фото

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

  1. Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
  2. На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
  3. Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
  4. Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

  • Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
  • Черты лица увеличиваются и грубеют.
  • Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
  • Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
  • Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

  • патологического изгиба позвоночника;
  • бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
  • гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
  • патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

  • менструальными патологиями и признаками бесплодия;
  • галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
  • снижением потенции у мужчин;
  • несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

  • Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
  • Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
  • В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

Источник: https://zdravlab.com/akromegaliya-foto-prichiny-simptomy-lechenie/

Акромегалия

Акромегалия

Добрый день, друзья.  Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!

Недавно я рассказывал Вам про Синдром Марфана – болезнь, одним из симптомов которой является увеличение роста. Сегодня я бы хотел рассказать Вам еще про одно заболевание, которое может значительно повлиять на рост человека и которому следует уделить повышенное внимание. Речь пойдет про Акромегалию.

Акромегалия (от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции  передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.

Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека.

Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии.

Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.

Симптомы акромегалии:

  • Высокий рост
  • Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
  • Увеличение грудной клетки
  • Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
  • Боль в области суставов
  • Головная боль
  • Артериальная гипертония
  • Расстройство  половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин

Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и ые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.

Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом.

Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:

  • Увеличивается в размерах сердце
  • Заметно увеличиваются печень и почки

Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.

Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены возникновению синдрома сонных апноэ (расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).

Болезнь ограничивает половую функцию. У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.

По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.

Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.

История болезни

О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.

Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».

Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу.

Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».

Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.

Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.

Лечение и профилактика акромегалии

При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).

В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:

  • Медикаментозный
  • Хирургический
  • Лучевой
  • Комбинированный

Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.

Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.

Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует

  • Избегать черепно-мозговых травм
  • Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку

При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.
 

Болезнь роста. Два простых теста как выявить акромегалию:

Болезни, меняющие внешность. Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:

Источники и ссылки:

1. Причины высокого роста — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.

2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.

3. Акромегалия в медицинской энциклопедии — статья о болезни на dic.academic.ru.

4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения

5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.

Источник: http://tall.by/2014/akromegalia/

Стадии развития заболевания

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Кахектическая стадия стадия истощения является исходом заболевания.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе.

Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), расположенной в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны.

Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет гипоталамус, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня подвержено определенным колебаниям, чередуются эпизоды снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины акромегалии

Избыточная секреция гормона роста почти всегда вызывается доброкачественной опухолью гипофиза (аденомой) и сопровождается изменениями во многих тканях и органах; в частности, могут увеличиваться в размерах сердце, печень, почки, селезенка, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа и др.

Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Некоторые редкие формы опухолей поджелудочной железы и легких тоже могут вырабатывать гормоноподобные вещества, стимулирующие рост, — с похожими последствиями.

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Рентгенологическое исследование черепа может показать утолщение костей, увеличение носовых пазух и увеличение или разрушение «турецкого седла» — костной структуры, окружающей гипофиз. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев, увеличение объема мягких тканей, окружающих кости.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

У многих больных акромегалией повышено содержание сахара в крови.

Прогноз при акромегалии

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Источник: https://zdravnica.net/catalog/illness-and-disease/1631-akromegaliya.html

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни

Акромегалия

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  •  ускоряет преобразование жировых клеток;
  •  уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  •  увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/akromegaliya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.