Гранулематоз Вегенера

Содержание

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это один из самых опасных видов системного васкулита, при котором происходят поражения средних и мелких сосудов с последующей некротизацией и разрывом. Страдают преимущественно кожные покровы, слизистые, ткани легких и почек. В 42% случаев заболевания отмечается поражение сосудистой сетки глаз.

Если своевременно не начать адекватное, интенсивное лечение гранулематоза Вегенера, через 12-18 месяцев наступает смерть пациента. Прогноз заболевания в большинстве случаев плохой, при генерализованной инфекции даже комплексная терапия позволяет только уменьшить проявления болезни и продлить жизнь пациента на несколько лет.

Описание и особенности

Гранулематоз Вегенера – это достаточно редко встречающийся системный гранулематозно-некротический васкулит аутоиммунной этиологии.

Болезнь может спонтанно развиться у пациентов любого возраста от 3 месяцев до 75 лет, но чаще симптомы гранулематоза Вегенера обнаруживаются у мужчин и женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

При этом женский пол страдает от смертельного заболевания в 1,3 реже, чем мужской.

В основе гранулематоза Вегенера – аутоиммунные нарушения, потому причины возникновения патологии все еще хорошо не изучены, существуют только теории. Медики не могут точно сказать, почему внезапно IgA повышается, a IgM начинает понижаться.

В результате быстро образуются гигантские гранулематозные клетки, которые затем начинают некротизироваться. Поражаются стенки мелких и средних артерий, постепенно воспаляется вся сосудистая сетка, вовлекаются органы дыхания, почки, глаза.

Гранулематозные уплотнения мешают циркулированию крови, ткани некротизируются и отмирают, часто этот процесс сопровождается кровотечениями при разрывах капилляров.

Медики выделяют три формы патологии:

  • Локальная. Отмечаются поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как синусит, ларингит, ринит, а также гранулема глазного яблока.
  • Ограниченная. Поражения распространяются также на легкие.
  • Генерализованная. Гранулематозные изменения затрагивают органы дыхания, почки, кожу и слизистые оболочки, органы зрения.

Важно знать: существует врожденная форма гранулематоза Вегенера у детей. Обусловлена патология мутированием определенных генов. Как правило, дети с таким диагнозом в 80% случаев погибают до одного года. По счастью, трудноизлечимое заболевание встречается у 4 человек из миллиона.

На сегодняшний день медики не могут однозначно ответить на вопрос, что же является толчком к развитию этого подвида васкулита, затрагивающего также и органы зрения.

Считается, что главную роль играет генетическая предрасположенность. Лица, перенесшие любую инфекцию в тяжелой форме, более склонны к его развитию.

Не исключается связь между наличием патогенных бактерий в организме и развитием системного гранулематозно-некротического васкулита.

По неустановленным причинам иммунная система организма начинает воспринимать клетки нейтрофилы как чужеродные тела и вырабатывать белки-антитела, уничтожающие их

Ученые смогли также установить, что чаще гранулематоз Вегенера развивается у лиц следующих групп:

  • перенесших гепатит В или С в ближайшие 3–4 недели;
  • страдающих ВИЧ-инфекцией.

То есть состояние иммунной системы тоже играет важную роль. Как и у всех аутоиммунных нарушений, предрасполагающими факторами к развитию этого могут быть:

  • Сильные аллергии с интенсивной терапией агрессивными антигистаминными препаратами.
  • Длительное использование лекарственных средств для подавления туберкулезной инфекции, лечения раковых опухолей.
  • Применение гормональных препаратов, гормональные дисбалансы во время полового созревания, менопаузы.
  • Вирусы и аденовирусы в тяжелой форме.
  • Злоупотребление различными препаратами для усиления иммунитета, вмешательства в естественную работу иммунной системы.

С точки зрения физиологии происходит следующее. Под воздействием неустановленных факторов организм человека начинает воспринимать определенную группу клеток крови (нейтрофилы) как чужеродные тела. Иммунная система дает ответ и начинает активно продуцировать белки-антигены.

Нейтрофилы и антитела вступают во взаимодействие, в результате нейтрофилы прилипают к стенкам артерий.

При этом высвобождаются определенные химически активные вещества, провоцирующие воспалительный процесс в клетках сосудов и образование плотных гранулем.

Гранулемы стремительно увеличиваются в размерах и разрастаются, что приводит к множественным разрывам мелких сосудов (полиангиит), кровотечениям и серьезным повреждениям тканей.

Симптомы и проявления

Клинические признаки заболевания будут зависеть от его формы и стадии. В начальной фазе симптомы патологии схожи с проявлениями обычного гриппа, так как первыми поражаются ткани верхних органов дыхания. Визуально повреждения сосудов еще незаметны.

Первичные симптомы гранулематоза легких схожи с обычным гриппом или синуситом

Типичные жалобы пациента при начальной стадии гранулематоза Вегенера:

  • значительно повышенная температура тела;
  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • миалгия – мышечные боли;
  • постоянная жажда.

Достаточно часто также отмечается заметная потеря в весе. Такие симптомы беспокоят пациента до трех недель и больше, лечению поддаются плохо. При составлении анамнеза часто выясняется, что недавно пациент перенес инфекционное заболевание, как правило, вызванное бактериями. Примерно спустя 3 недели после начала первичного заболевания отмечаются симптомы гранулематоза Вегенера.

Поэтапно клиническая картина заболевания будет выглядеть так:

Почему нельзя вылечить страдающих дальтонизмом

  • Поражения верхних дыхательных путей, которые проявляются как ринит, ларингит, фарингит.
  • Перемещение инфекции в нижние дыхательные пути.
  • Распространение инфекции на почки.
  • Поражение и разрушение сосудов органов зрения.
  • Проступание на коже багровых пятен.
  • Разрушение органов пищеварительного тракта.

Затем, когда начинается разрушение сосудистых стенок в тканях органов дыхания, симптомы становятся более тревожными и тяжелыми:

  • сухость слизистой носа и горла;
  • заложенность одного носового прохода;
  • образование и отслоение гнойных корочек;
  • носовые кровотечения, гнойные выделения.

На этой стадии важно правильно диагностировать заболевание, исключить атрофический ринит. Отличительными проявлениями гранулематоза являются изъязвления в осу, неприятный запах некротизирующихся тканей. В запущенных случаях эрозия полностью поражает носовые хрящи и перегородки, происходит западание спинки носа из-за перфорации органа.

При распространении воспаления на органы зрения вначале возникают симптомы конъюнктивита: покраснение, отечность глаза, слезотечение и светобоязнь

Гранулематоз Вегенера, затрагивающий глаза, вначале проявляется нарушениями зрения различной степени, затем могут возникать признаки таких офтальмологических патологий:

  • ирит;
  • конъюнктивит;
  • склероуевит;
  • тромбоз кавернозного синуса.

Обратить внимание при диагностике нужно на такие симптомы со стороны зрительного аппарата

  • Затрудненное открывание век.
  • Отечность тканей вокруг глазного яблока.
  • Интенсивное слезотечение.
  • Выраженная светобоязнь.

Болезнь поражает склеру, роговицу, глазные мышцы. В тяжелых формах заболевания гранулемы образуются и в костных тканях. При прогрессировании заболевания глазное яблоко выдвигается вперед, в конечном итоге наступает полная слепота.

Лечение затруднено тем, что из-за нарушения циркуляции крови лекарственные препараты поступают медленно и в недостаточном количестве к больному органу. Фото с изображениями проявлений этой болезни не самые приятные для просмотра.

Методы диагностики

Диагностика гранулематоза Вегенера возможна только после полного и тщательного обследования пациента. Поскольку первые симптомы заболевания схожи с признаками ЛОР-заболеваний, пациент обращается за помощью именно к отоларингологу. Помимо физического осмотра верхних дыхательных путей проводятся такие диагностические мероприятия:

  • рентгенограмма легких;
  • лабораторное исследование слизи из дыхательных путей.

При подозрениях на синдром Вегенера в первую очередь пациент обследуется у отоларинголога. В 90% случаев поражается носоглотка, в 10% присоединяются поражения органов зрения

Обязательно проводится лабораторное исследование крови и мочи. В анализах будет выявлено большое количество эритроцитов, в моче при поражениях почек будет также присутствовать белок. Однако решающими при постановке диагноза становятся результаты биопсии. Материалом для данного исследования служит кусочек пораженной артерии.

Как лечить патологию

Современная медицина не может предложить эффективного метода лечения этой патологии. Основные цели терапии при гранулематозе Вегенера – замедлить воспалительный процесс и разрушение сосудов, а также предупредить развитие осложнений. Используется комбинация препаратов двух групп:

  • Кортикостероидов – Преднизолон, Дексаметазон.
  • Циклофосфамидов – Эндоксан и аналоги.

Циклофосфамиды являются обязательным препаратом в комплексном медикаментозном лечении гранулематоза Вегенера

Лекарственные средства следует принимать строго по схеме, определенной врачом, на протяжении не менее 12 месяцев. При благоприятном стечении обстоятельств после такого курса терапии наступает стойкая ремиссия.

Стандартная схема лечения выглядит так:

  • Острая фаза – комбинация Преднизолона и Циклофосфамида в форме таблеток в максимальной дозировке.
  • По мере улучшения и достижения фазы ремиссии дозировку сокращают на 0,25 мг.
  • Затем сокращение дозировки на такое же количество мг продолжается каждые 3 месяца, если состояние пациента остается стабильным.

При таком диагнозе, как гранулематоз Вегенера, пациент похжизненно должен принимать гормональные препараты, иначе происходит рецидив болезни и наступает смерть

Если пациент поступил в условия стационара в критическом состоянии, то эти же препараты вводятся внутривенно. Абсцессы, внутренние кровотечения требуют хирургического вмешательства. Комплексная терапия позволяет избавиться от некоторых проявлений заболевания на несколько лет продлить жизнь пациента. Проводится она в три этапа.

Индукция ремиссии

Применяются глюкокортикоиды в больших дозировках. При локальных поражениях сосудов назначают максимальную дозу Преднизолона или Метротрексата курсом 4-6 недель, затем дозировку постепенно снижают. При генерализованной форме заболевании добавляют Циклофосфамид, курс лечения двумя препаратами длится не менее 6 месяцев.

Вспомогательные методики, хорошо зарекомендовавшие себя на этапе активного лечения:

  • гормональная пульс-терапия (введение капельным путем большого количества гормональных препаратов один раз в 3 дня);
  • плазмаферез курсом от 7 процедур;
  • иммуноглобулинотерапия – проводится в том случае, если курс лечения глюкокортикоидами и циклофосфамидами отказался неэффективным, назначают не менее 6 инфузий.

Если лечение проводится правильно, ремиссии можно добиться через 6-10 месяцев.

На этом этапе показана иммуносупрессивная терапия, без таких мер гранулематоз Вегенера будет снова прогрессировать. В поддерживающих дозировках назначаются такие препараты:

  • Преднизолон с цитостатиками.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн и Циклофосфамид.

При неэффективности этих препаратов могут назначаться Циклоспорины, но их воздействие на васкулиты точно еще не изучено.

Лечение рецидивов

Если процесс снова обострился, используются те же препараты в повышенных дозировках, что и на этапе индукции ремиссии. Зачастую именно рецидив гранулематоза приводит к необходимости хирургического вмешательства.

При поражениях органов зрения обычно выполняется резекция гранулемы, чтобы не допустить дальнейших поражений и полной слепоты пациента.

Операция проводится в том случае, если существует реальная угроза инвалидности пациента, поражения глаз, как правило, прямую угрозу жизни не несут.

Хирургическая операция проводится в том случае, если возникает угроза жизни пациента или повышается риск инвалидности

Прогнозы и профилактика

Прогноз в любом случае неблагоприятный. Очень редко диагностируется гранулематоз Вегенера, затрагивающий только органы зрения. При генерализованной форме дети погибают за 6-12 месяцев. 80% взрослых пациентов живут более 5 лет. Стойкая ремиссия достигается лишь в единичных случаях.

В любом случае пациент должен пожизненно наблюдаться в диспансере и принимать гормональные препараты. Это не просто клинические рекомендации, а обязательные условия. Нарушение любого из них приводит к рецидиву болезни и летальному исходу.

Эффективных мер профилактики, как и методов лечения, не существует.

Источник: https://glaziki.com/bolezni/granulematoz-vegenera

Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное и стремительно протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды человека.

Его типичными проявлениями, наряду с другими, являются артралгия, реактивный и ревматоидный артрит. Отдалённым последствием терапии гранулематоза с помощью преднизолона становится остеопороз.

Рассмотрим детально осложнения коварной сосудистой патологии на костно-суставную систему.

Общая характеристика гранулематоза

Что значит аутоиммунный характер болезни? Это когда иммунитет, наш лучший друг и защитник, вдруг превращается в агрессивного убийцу здоровых клеток собственного организма.

Вырабатываемые им антитела и клетки-киллеры набрасываются и повреждают нормальные ткани, сея аутоиммунное воспаление.

При гранулематозе клетки сосудов атакуют антигены и антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По сути гранулематоз Вегенера это системный васкулит, или воспаление сосудов. Так как артерии, артериолы, венулы и капилляры пронизывают весь организм, снабжая питанием ткани, в гранулематоз вовлекаются самые разные органы. Особенно сильно страдают органы дыхания, ротовая полость, глаза, кожа, сердце, нервная система, реже – ЖКТ.

Механизм заболевания следующий. На воспалившихся сосудистых стенках образуются аневризмы (выпячивания, расширения), которые лопаются с образованием кровоизлияний. Очаг некроза ткани называется гранулемой.

Учёные спорят о причинах гранулематоза. Достоверно лишь то, что чаще всего жертвами этой болезни становятся люди, перенёсшие дыхательные инфекции. Вероятно, гранулематоз могут спровоцировать патогенные микроорганизмы, например золотистый стафилококк, а также какие-либо вредоносные агенты, аллергены. 

Гранулематоз Вегенера – пожизненный диагноз 

Гранулематоз Вегенера нельзя вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Однако позитивный прогноз наиболее вероятен, если лечение начато на ранней стадии заболевания.

А вот её-то не всегда можно распознать в связи с похожестью симптомов на обычные простудные проявления: высокая температура, слабость, озноб, ломота в мышцах и суставах, повышенное потоотделение и жажда, ухудшение аппетита и потеря веса, озноб и жажда, лихорадка.

Уже потом развивается ринит с последующей деформацией носа, в болезнь втягиваются гортань, трахея, слуховой аппарат, глаза и другие органы. Если заболевание уже затронуло зрение и слух, лёгкие и почки, ремиссии добиться труднее. Лечение будет более интенсивным, однако не поможет вернуть утраченные функции пострадавших органов.

Поэтому при первом подозрении на гранулематоз, стоит скорее обратиться к ревматологу и пройти полноценное обследование. Например, не поддающийся лечению насморк с кровяными и гнойными выделениями, плюс отит вполне могут сигнализировать о гранулематозе.

Если диагноз подтвердится, бороться с болезнью предстоит в тесном содружестве с окулистом, лором, пульмонологом и нефрологом.

Пожизненным это заболевание можно назвать потому, что у 25–40 % больных случаются рецидивы. У 93 % – средний срок ремиссии четыре года, очень редко – 10 и более лет. Гранулематоз Вегенера вызывает массу осложнений, делающих людей инвалидами. Это почечная недостаточность, глухота, слепота, недостаточность дыхательной системы, сужение просвета трахеи, деформация носа и др.

Лечение гранулематоза

Интенсивное лечение гранулематоза длится несколько месяцев. Оно направлено на то, чтобы затормозить неправильную работу иммунной системы. Иммунодепрессивного эффекта добиваются с помощью цитостатиков и гормонов глюкокортикоидов. К ним присоединяются антицитокиновые средства, плазмафарез, гемодиализ при поражении почек, антибиотики против инфекционных осложнений и др.

При улучшении отмена лекарств производится постепенно, путём снижения дозировок. Часть препаратов, в том числе глюкокортикоиды, могут назначаться на постоянной основе для поддержания ремиссии.

Длительная терапия гранулематоза имеет серьёзные побочные эффекты: снижение иммунитета из-за применения иммуносупрессантов; потеря костной массы и поражение почек из-за приёма кортикостероидных гормонов; дефицит витамина В9 из-за препарата метотрексата.

Ревматоидный артрит как осложнение гранулематоза

Боли и воспалительные процессы в суставах имеют место у 60 % пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. Причём уже в самом начале сосудистого заболевания его часто дополняет артралгия, переходящая в реактивный артрит, и затем и в ревматоидный.

Ревматоидный артрит – это, как и гранулематоз, аутоиммунная патология, так что эти болезни – родственницы. При ревматоидном артрите иммунные клетки лимфоциты также начинают нападать на здоровые клетки, результатом чего становится опухолеподобное разрастание новообразовавшейся ткани – паннуса. Нарушается микроциркуляция и кальциевый обмен.

Лечение ревматоидного артрита – осложнения гранулематоза

Стандартная терапия при ревматоидном артрите включает в себя применение нестероидных противовоспалительных средств и введение в суставы кортикостероидов. Часто эти методы дают лишь временное облегчение, обладая при этом негативным побочным действием на весь организм.

Эффективные и безопасные препараты для лечения артрита были созданы на основе натуральных веществ.

Одно из них – Остеомед Форте – показало хорошие результаты в клиническом исследовании его действенности при терапии псориатической артропатиии (тоже аутоиммунной патологии).

Доктор медицинских наук Ирина Сарвилина доказала, что этот препарат воздействует на поражённые артритом суставы на молекулярном уровне.

Ключевой компонент Остеомеда Форте трутневый расплод содержит противовоспалительные вещества антибактериальный агент лизоцим 2 и пептид дефензин 1, обладающие противовоспалительным и антимикробным действием.

Они подавляют воспалительные процессы в синовиальной жидкости. В итоге у больных отмечается снижение интенсивности боли в суставах, улучшение питания и минерального обмена. Воздействие Остеомеда Форте на заболевание, по мнению доктора медицинских наук И.

Сарвилиной, носит нейроиммуноэндокринный характер.

Особенно следует подчеркнуть благотворное влияние трутневого расплода на выработку половых гормонов, от которых напрямую зависит здоровье хрящевой и костной ткани, минеральный обмен. Подробнее с исследованием И. Сарвилиной можно познакомиться здесь.

Отметим, что Остеомед Форте, в чей состав входят кальций и витамин Д, не стоит применять при гиперкальциемии и гиперкальциурии, которые могут сопровождать гранулематоз из-за нарушения кальциевого метаболизма (усиленной секреции витамина Д). Поэтому желательно сдать анализ на содержание кальция в крови.

Для восстановления хрящевой ткани можно порекомендовать хондропротектор Одуванчик П. Его вещества тараксацин и тараксацерин способствуют рождению новых клеток хряща. Также это средство поможет очистить и укрепить печень, которая сильно страдает от медикаментов, призванных лечить гранулематоз.

Дополнительные витамины, минералы, аминокислоты для питания хрящевой ткани поможет получить биокомплекс на основе пчелиной обножки, дигидрогверцетина и маточного молочка Апитонус П. Его пчелопродукты также содержат гормональные компоненты, стимулирующие синтез половых гормонов.

Другой натуральный препарат – Дигидрокверцетин Плюс – сработает сразу по двум линиям. Оздоровляя сосуды, он улучшит доступ к хрящу питательных веществ и будет бороться с основным бедствием – гранулематозом.

Остеопороз при гранулематозе

Гранулематоз способствует разряжению костной ткани сразу по двум причинам:

  • гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности, – одно их самых частых осложнений  гранулематоза, а нарушение функции почек – фактор развития вторичного остеопороза;
  • преднизолон, глюкокортикоиды, антицитокиновые препараты способствуют деминерализации костных тканей, причём остеопороз на фоне интенсивной терапии этими средствами может развиваться стремительно.

Особой трудностью лечения остеопороза при гранулематозе является повышенный синтез витамина Д и высокая вероятность гиперкальциемии.

Поэтому уровень витамина Д и кальция в крови должен тщательно контролироваться во избежание гиперкальциемического криза.

Обычно назначаемые для лечения и профилактики остеопороза кальций и витамин Д при гиперкальциемии исключаются по возможности даже из рациона питания.

Для снижения содержания кальция в крови рекомендуются опять же глюкокортикоиды, которые, увы, усугубляют течение остеопороза. Когда диагноз гиперкальциемии будет снят, отменяются и ограничения на кальций и витамин Д.

Хорошим выбором станет натуральный остеопротектор Остеомед с небольшим содержанием кальция и его лучшим проводником в костную ткань – трутневым расплодом.

Синтетический витамин Д как отдельный компонент здесь отсутствует, но естественный витамин Д3 есть в составе расплода – богатейшего природного источника холекальциферола.

Остеомед не просто насыщает кости минералом, но и способствует нормализации кальциевого обмена на эндокринном уровне. Также он благотворно влияет на суставные ткани, страдающие при гранулематозе.

Присоединение к терапии средств Одуванчик П, Апитонус П и Дигидрокверцетин Плюс улучшит комплексный эффект оздоровления костно-суставной системы.   

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Читать далее

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни.

Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна.

За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в мужском организме, так…

Читать далее Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья.

При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола.

Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…

Читать далее  

Источник: https://osteomed.su/granulematoz/

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, причины заболевания

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.

Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.

В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет.

В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом.

Он преобладает в популяции людей европеоидной расы.

Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.

Этиология аутоиммунного гранулематоза

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

  1. Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
  2. Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
  3. Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
  4. Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
  5. Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Патогенез гарнулематоза Вегенера

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

  • Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
  • Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

  • Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
  • Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
  • Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
  • Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

  1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
  2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
  3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

  1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
  2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
  3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
  4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

  1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши.

Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости.

Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

  1. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
  2. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
  3. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
  4. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
  5. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
  6. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

  • Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
  • Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
  • Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

  • Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
  • Бронхоскопия.
  • Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое исследование.

Лечение аутоиммунной патологии сосудов

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

  • Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
  • Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
  • Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).

Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/granulematoz-vegenera.html

Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк.

В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.

), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

  • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
  • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

  • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
  • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

Если заболевание сопровождается серьезными осложнениями, больным может быть показано хирургическое вмешательство.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

3 Комментария

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть