Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Содержание

Неходжкинские лимфомы у детей

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Неходжкинские лимфомы у детей

Неходжкинские лимфомыпредставляют собой группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы. Выделение каждого варианта неходжкинской лимфомы основывается на гистологических критериях, иммунологических, цитогенетических характеристиках.

Эта группа заболеваний у детей существенно отличается от лимфосаркомы у взрослых пациентов. У детей неходжкинские лимфомы, как правило, имеют быстропрогрессирующее течение с диссеминацией по костному мозгу и ЦНС и относятся к лимфомам высокой степени злокачественности.

На долю неходжкинских лимфом приходится 7—8% от всех опухолевых заболеваний у детей, и диагностируются наиболее часто в возрасте 5-9 лет. Мальчики болеют в 2—3 раза чаще девочек.

Существует большое количество морфологических классификаций неходжкинских лимфом.

В практическом плане важным является разделение лимфом на две большие группы, в зависимости от иммунологического фенотипа опухоли: В-клеточные и Т-клеточные неходжкинские лимфомы. Каждый вариант характеризуется своей клинической картиной.

Самая частая локализация В-клеточных лимфом — брюшная полость (60-70%). Опухоль может возникать в любом отделе кишечника, однако чаще всего поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы.

Клинические проявления

Клинические проявления разнообразны, от симптомов острой кишечной непроходимости, инвагинации кишечника до постепенного бессимптомного течения с поражением всей брюшной полости.

Кроме брюшной полости, частые локализации поражения — периферические лимфатические узлы, Вальдейерово кольцо.

Для Т-клеточной лимфомы характерна первичная локализация в лимфатических узлах средостения.

Пациенты жалуются на одышку, вплоть до асфиксии, иногда дисфагию. Характерен синдром верхней полой вены с отёком лица, шеи, верхних конечностей.

Диагностика

Для диагностики неходжкинской лимфомы необходимо выполнить морфологическое и иммуногистохимическое исследования пункционного и биопсийного материала.

Лечение

Ведущая роль в лечении неходжкинских лимфом принадлежит химиотерапии. Выбор программы зависит от иммунологического вида лимфомы (Т-клеточная или В-клеточная), стадии заболевания и прогноза. Хирургический метод имеет очень ограниченное значение и используется, в основном, только для диагностических целей.

Лучевая терапия показана только с профилактической целью при Т-клеточной лимфоме (облучение черепа). При адекватной интенсивной химиотерапии удаётся добиться полной ремиссии у 75—80% больных.

При лечении резистентных форм и рецидивов, широко применяется трансплантация костного мозга или периферических стволовых клеток.

Клиники, лечащие Неходжкинские лимфомы у детей:

465829 Национальный институт рака в Киеве

Национальный институт рака является главным онкологическим медицинским учреждением в Украине. Институт рака (иногда его еще называют «Онкоцентр на Ломоносова»)

34186

Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является

14775

Отделение онкогематологии
Центр детской онкогематологии ОХМАДЕТ — ведущее референтное консультативное учреждение по диагностике лейкемии и злокачественных

Источник: http://oncoportal.net/illness/seek/id/72.html

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы.

Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы.

Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

Источник: http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/

Лимфома, лимфосаркома, болезнь Ходжкина

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Заказать обратный звонок

Лечение рака » Онкологические заболевания » Лимфома, лимфосаркома, болезнь Ходжкина



Запрос на лечение
(заполнение анкеты),

Консультации с немецким специалистом по вопросам лечения в Германии

«Лимфома» — собирательный термин, обозначающий большое количество различных видов онкологического заболевания лимфатических тканей организма.

Лимфоцит – «белая» клетка крови, являющаяся главным структурным компонентом иммунной системы внутренней защиты организма.

Изменение, по тем или иным причинам, генетической информации лимфоцитов приводит к их ускоренному, патологическому делению.

Лимфома проявляется безболезненным увеличением лимфатических узлов и поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление изменённых лимфоцитов.

Все лимфомы подразделяются на 2 большие группы:

  • лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина (БХ), который впервые в 1832 году описал это заболевание ;
  • неходжкинские лимфомы (НЛ), которые различаются по клиническим проявлениям и подходом к лечению.

Распространённость заболевания в экономически развитых странах (по данным ВОЗ) составляет ежегодно 2-4 новых случая на 100 тысяч населения.

Мужчины/женщины 3:2 Пики заболеваемости проявляются в 20 и 50 лет.

У детей и подростков в Германии болезнь Ходжкина встречается с частотой 0,7 случаев на 100 тысяч детей, как правило, в возрасте до 14 лет. У детей до 4 лет заболевание проявляется крайне редко.

Этиология

Причины возникновения заболевания до сих пор недостаточно ясны. В развитии заболевания предполагается высокая онкогенность вируса Эпштейн-Барра (EBV), обнаруживаемого в крови после перенесенного ранее инфекционного мононуклеоза.

Этот вирус обнаруживается у 50% больных, заболевших лимфогранулематозом. К 30 годам почти каждый человек (в 90%) инфицируется этим вирусом, но заболевание проявляется далеко не во всех случаях.

Нарушение иммунной системы, возникающее при трансплантациях органов, костного мозга, стволовых клеток, повышает в несколько раз риск развития лимфогранулематоза у пациентов.

Первым симптомом болезни Ходжкина является значительное увеличение размеров (спаянные пакеты) лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху, но в отличие от инфекционных заболеваний, они безболезненны и их размеры не уменьшаются со временем и после лечения антибиотиками.

Первыми проявлениями заболевания также могут быть затруднённое дыхание и кашель, вследствие давления на бронхи и лёгкие увеличенных грудных лимфатических узлов.

К другим симптомам проявления заболевания относятся: слабость, потливость, повышение температуры (волнообразная лихорадка), снижение веса, диспепсии, боли в животе (увеличение печени и селезёнки).

Классификация

По классификации ВОЗ различают 4 гистологических типа:

  • узелково-склерозированная форма (60-80% случаев) проявляется узелковыми инфильтратами и коллагеновым рубцеванием, чаще всего у молодых женщин, с преимущественным поражением л/узлов средостения и надключичной области. Микроскопически обнаруживаются лакунарные клетки и подвид SR-клеток.
  • смешанно-клеточная форма (15% случаев) встречается у пожилых пациентов, чаще у мужчин, поражаются л/узлы грудной и брюшной полостей; пёстрая микроскопическая картина с большим количеством SR-клеток.
  • форма с большим количеством лимфоцитов (3-4% случаев) встречается у мужчин до 30 лет с преимущественным поражением грудных и подмышечных л/узлов. Микроскопически: доминанта В-лимфоцитов.
  • форма с малым количеством лимфоцитов (1-2% случаев) типична для пациентов старческого возраста, с поражением абдоминальных л/узлов. Микроскопически: незначительное количество лимфоцитов и атипичные SR-клетки в стадии митоза.

Важным специфическим подтверждением лимфогранулематоза является обнаружение в лимфоидной ткани, при микроскопическом исследовании, изменённых многоядерных клеток Sternberg-Reed-Березовского (SR-клеток).

При диагностике БХ выполняются иммуногистохимические исследования пунктатов костного мозга или лимфатических узлов, с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.

К лабораторным исследованиям проявления заболевания относятся: повышенные показатели РОЭ и С-реактивного белка крови (признаки воспаления), LDH и ферритина; лимфопения, эозинофилия (1/3 случаев), анемия, тромбоцитопения.

Для определения клинической стадии заболевания (существуют IV стадии множественности метастазов) применяются: рентген грудной клетки, УЗИ, компьютерная томография (КТ/МРТ) шеи, черепа, органов грудной и брюшной полостей, сцинтиграфия с галлием, позитронноэмиссионный томограф (ПЭТ).

Антигенная диагностика:

  • СД15, идентифицирован как моноклональное антитело LeuM1, относится к Lewis X кровяному антигену и функционирует как адгезивный рецептор; обнаруживается при всех подтипах, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • антиген СD30 (Ki-1), который проявляется во всех SR- клетках.

Лечение БХ в Германии базируется на химиотерапевтическом и радиологическом методах. В германском сообществе по изучению лимфомы Ходжкина тщательно статистически оцениваются терапевтические возможности современного лечения заболевания.

С 1978 года в 400 немецких клиниках пролечено более 14 тысяч пациентов и накоплен большой опыт по побору и разработке стандартной и индивидуальной химиотерапии.

На 3-х различных стадиях заболевания применяются курсы поли-химотерапии соответственно по 2, 4 или 8 циклов.

Сочетание химиопрепаратов по схемам: OEPA (VEPA), OPPA (VPPA), COPDC -успешно применяется для лечения лимфомы у детей и в подростковом возрасте.

Лучевая /радиотерапия составляющая часть лечения лимфогранулематоза. Общая, переносимая пациентами, курсовая доза составляет 3000 рад (30 Gy), ежедневная — 200 рад (2 Gy).

В лечении детей и подростков – кумулятивная доза 20-30 Gy, разовая 2 Gy.

Точная прицельная терапия районов лимфатического поражения проводится в объёме + 2-3 см от края очага (involved-field-Technik), под компьютерным контролем.

При неблагоприятном течении заболевания химиотерапию высоких доз сочетают с донорскими трансплантациями костного мозга и стволовых клеток, иммунотоксинами против СD 30 антигена лимфоцитов. Комбинированная химио-лучевая терапия позволяет установить, в 70-84% случаев, длительные 5-летние ремиссии.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза за последнее десятилетие у пациентов, пролеченных в онкологических Центрах Германии, значительно улучшился. По статистической оценке пациентов в средней и далекозашедшей стадиях заболевания, 5-летняя выживаемость у пролеченных взрослых составляет более 90%. У детей, через 10 лет после лечения, выживаемость составляет 95%, что расценивается как выздоровление.

Неходжкинские лимфомы / лимфосаркома: причины, диагностика, лечение

НЛ – это все злокачественные лимфомы, гетерогенные по проявлениям, которые не имеют основных критериев лимфогранулематоза.

К ним относятся генетические изменения иммунологических характеристик с различными клиническими проявлениями. Все неходжкинские лимфомы подразделяются на 2 класса: «В» (ок.

80%) и «Т» (20%), что соответственно указывает на поражение В- или Т-лимфоцитов. Чаще всего это заболевание проявляется у взрослых старше 60 лет.

Этиология

Причины и механизмы развития заболевания в настоящее время недостаточно ясны. В основе, впрочем, как и у всех онкологических заболеваний, лежит неконтролируемое ускоренное деление клеток, в данном случае лимфоцитов, при нормальном апоптозе (физиологическом отмирании), которые в своей новообразованной массе угрожают другим клеткам организма.

Как генетически врождённое, заболевание проявляется, прежде всего, в виде синдрома Вискотта-Олдриджа (тромбоцитопения, атопическая экзема, нарушения Т-клеточного иммунитета).

В случаях других генетических изменений проявляются аутоиммунные изменения (Sjögren-синдром). Значительно увеличивают риск заболеваемости инфицирование онкогенными вирусами (в т.ч.

ВИЧ, который в африканских странах проявляет заболевание в виде лимфомы-Burkitt) и бактериями (Helicobacter pylori).

В экономически развитых странах заболевание встречается с частотой 1случай/на 100 тысяч жителей в год, что является значительной тенденцией к росту. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины. Выявлено 25 клинических субтипов неходжкинских лимфом, подразделяющиеся на заболевания В- и Т- лимфоцитов.

Клиника и диагностика

Клинически неходжкинские лимфомы проявляются общими симптомами: лимфоаденопатия (безболезненное увеличение лимфоузлов), усталость, лихорадка > 38°, ночная потливость, потеря веса > 10% за 6 месяцев, снижение иммунитета в виде предрасположенности к инфекционным заболеваниям.

При лабораторных исследованиях крови выявляются: анемия (в т.ч. железодефицитная и гемолитическая), лейкопения, лимфоцитоз, тромбоцитопения. Повышены показатели РОЭ, альфа2- глобулинов, фибриногена, ферритина и лактатдегидрогеназы (LDH). Для В-клеточных лимфом (плазмоцитома и др.) характерна моноклональная гаммапатия.

При диагностике важными для подтверждения диагноза являются: определение повышения в крови специфического тумормаркера лимфом «ß2-микроглобулина», а также гистологическое изучение пунктатов поражённых лимфатических узлов.

Для точного определения стадии распространения лимфомы (IV ст.) и выработки правильной тактики лечения в современных немецких онкологических центрах по изучению лимфом применяются:

  • рентгенологические исследования органов грудной клетки,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • компьютерная томография (КТ/ МРТ/ ПЭТ) шеи, черепа, грудной и брюшной полостей,
  • сцинтиграфия скелета,
  • изучаются пунктаты костного мозга и спиномозговой жидкости.

Лечение НЛ

На основании ежегодно издаваемых европейских протоколов лечения лимфом в онкологических центрах Германии больным подбираются комбинации химио- и лучевой терапий. Схема зависит от степени злокачественности заболевания, стадии проявления, возраста и сопутствующих заболеваний пациента.

Стандартная химиотерапевтическая комбинация в лечении НЛ — CHOP (Cyclophosphamid, Hydroxidaunorubicin, Oncovin, Prednisolon). Для лечения В-клеточной неходжкинской лимфомы дополнительно применяется препарат Rituximab (R-CHOP) или в форме радиоиммунной терапии — Ibritumomab-Tiuxetan.

В сочетании с химотерапией используются лучевая и иммуно-терапии. У больных с I и II стадиями заболевания радиотерапия может быть основным методом лечения.

Иммунотерапевтическое лечение, как дополнительное, включает в себя применение различных модификаций интерферона, которое приостанавливает и уменьшает рост лимфом.

При неэффективности стандартного курса, в ряде случаев, успешно применяются трансплантации костного мозга и аллогенных (донорских) стволовых клеток.

В современных онкологических и гематологических немецких центрах накоплен большой диагностический и терапевтический опыт в лечении различных форм лимфом, который позволяет держать наивысшие показатели выживаемости пациентов с этой тяжёлой патологией в мире.

Смотрите также на сайте «Онкоклиника»(лечение рака за рубежом): лечение меланомы кожи, лечение рака легких.



Для получения профессиональной консультации по вопросамлечения рака в Германиизвоните по телефону в Германии: +49 (228) 972-723-10

или пишите на e-mail

Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!

Источник: http://onkoklinika.de/cancer/lymfoma

Злокачественные лимфомы: этиология,патогенез,диагностика,лечение

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки.

Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов.

А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга.

По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться).

Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Классификация органов лимфоидной системы

  • Костный мозг
  • Тимус
  • Селезенка
  • Лимфаузлы. Чаще поражаются периферические, частота поражения – сверху вниз уменьшается.
  • наружные
  • периферические (затылочные, околоушные, подчелюстные, подбородочные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, бедренные, подколенные). Если поражены 2 группы лимфаузлов по обе стороны диафрагмы, то биопсия целесообразна из лимфаузлов выше диафрагмы. Но при поражении многих групп хирурги часто берут не шейные или над-/подключичные, а паховые, т.к. лучше знают топографию этой области.
  • группы внутренних лимфаузлов
  • парааортальных
  • медиастинальных
  • Пейеровы бляшки

В зависимости от поражения органов лимфомы делятся на:

  • Нодальные
  • Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.

Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

  • Нодулярный склероз
  • Смешанно-клеточный вариант
  • Лимфоидное истощение
  • Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

  • Из Т-клеток
  • Из В-клеток
  • Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты.

Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику).

Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Классификация лимфом по стадиям

  • 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
  • 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
  • 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
  • 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).

Подстадии:

  • А – без клинических симптомов
  • Б – с клиническими симптомами:
  • Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
  • Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
  • Профузный ночной пот

В классификации не указаны:

  • Кожный зуд
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • «Алкогольные» боли в пораженных лимфаузлах

При отсутствии клинических проявлений и наличии активного опухолевого процесса такие состояния обозначаются «а» и «б».

К «б» относятся повышение в крови:

  • СОЭ
  • Церулоплазмина
  • α2-глобулина
  • Фибриногена
  • ЛДГ

Эпидемиология злокачественных лимфом

Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет.

Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково.

Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

  • Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
  • Ионизирующее излучение
  • Химические
  • Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
  • Наследственная предрасположенность

Диагностика злокачественных лимфом

Устанавливающий этап

Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.

В начале и течении заболевания есть варианты:

  • Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
  • Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
  • Медиастинальных
  • Забрюшинных

Жалобы при злокачественных лимфомах

Первичные жалобы

при поражении периферических лимфаузлов:

  • Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных

При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Боли в поясничной области

Вторичные жалобы

При поражении периферических лимфаузлов:

  • Деструкция кожи от присоединения инфекции

При поражении лимфаузлов средостенияпрогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Онемение в поясничной области
  • Запоры

Общие жалобы:

  • Повышение температуры до 38С и выше
  • Профузный ночной пот
  • Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • Интоксикационный синдром

Анамнез заболевания:

  • Когда началось заболевание?
  • Динамика течения?
  • Чем лечили?
  • Помогло ли лечение?
  • Документы предыдущих медицинских исследований?

Анамнез жизни:

  • Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
  • Наследственная предрасположенность
  • Сопутствующая патология

Физикальное обследование:

Периферические лимфаузлы:

  • Увеличены
  • Плотные
  • Безболезненные
  • Круглые
  • Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).

Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.

Забрюшинные лимфаузлы

Злокачественные лимфомы. Визуализация:

Периферические лифаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

  • Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
  • КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
  • МРТ органов грудной клетки

Забрюшинные лимфаузлы

  • УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
  • МРТ брюшной полости

Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза

  • Цитологическая
  • Гистологическая

Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы

Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см.

Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др.

Физиопроцедуры назначать нельзя!!!!! Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
  • Трепан-биопсия под контролем УЗИ
  • Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

  • Лапароскопия
  • Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Оценка распространения:

Периферические лимфаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

Выявление нейролейкемизации

  • Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

  • Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура!!!

Оценка соматического состояния

Злокачественные лимфомы. Лечение

Используются следующие методы:

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.

Химиотерапия

  • Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
  • Необходимо не менее 6 курсов.
  • Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
  • При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
  • Пульс-терапия
  • Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии

Лучевая терапия

  • устойчивые к химиотерапии формы
  • рецидивирование

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Источник: https://optimusmedicus.com/terapiia/zlokachestvennye-limfomy/

Неходжкинская лимфома: прогноз, симптомы, история болезни, стадии, фото, диагностика и лечение

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

К лимфомам неходжкинского типа относят опухолевые процессы злокачественной природы лимфопролиферативного характера, имеющие различные сценарии развития и непредвиденную реакцию на медикаментозное вмешательство.

Подобной форме опухолевидных образований свойственна особенная злокачественность, потому как излечивается от нее только четверть больных. Отличительным признаком подобных лимфом является отсутствие должной реакции на терапевтические меры, традиционно применяемые в лечебном процессе лимфомы Ходжкина.

Что такое неходжкинская лимфома?

Злокачественная разновидность лимфатических опухолей начинает формирование в тканях лимфоидного происхождения, но в сравнении с патологией Ходжкина, дальнейшее поведение таких опухолей не поддается прогнозированию.

Кроме того, они имеют характерную тенденцию к прорастанию в органы, не входящие в структуру лимфосистемы.

На фото изображена неходжкинская лимфома орбиты глаза

В целом прогнозы зависят от конкретной гистологической разновидности неходжкинского образования, адекватности терапии и стадии лимфоопухоли.

История болезни

Неходжкинская лимфома имеет отличные от прочих злокачественных образований биологические и морфологические свойства, клинику и прогноз. С 70-х годов прошлого столетия опухоль в медицинских кругах стали официально называть неходжкинской или злокачественной.

Эпидемиология

Среди россиян ежегодно обнаруживается и официально диагностируется порядка 25 тыс. случаев развития лимфомы, что составляет лишь 4% от общего числа патологий ракового происхождения.

У большинства пациентов обнаруживается именно неходжкинская лимфома, и лишь 12% страдают от лимфомы ходжкинской.

Причины

Преобладающее число подобных раковых опухолей формируется из В-клеток, источником остальных неходжкинских лимфом являются Т-клетки, которые еще называют натуральными киллерами.

Назвать конкретную причину формирования лимфосаркомы невозможно, можно лишь выделить ряд конкретных факторов, способствующих формированию и развитию патологического процесса. К ним относят:

  1. Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Барра, вируса иммунодефицита и пр.;
  2. Хеликобактер пилори, которую часто винят в развитии желудочной язвы, тоже может спровоцировать неходжкинскую лимфому, локализующуюся в тканях желудка;
  3. Пожилой возраст и ожирение, иммунодефициты различной этиологии также способствую формированию лимфосарком;
  4. Пересадка каких-либо органов, химиотерапия или лучевое воздействие при лечении онкологических патологий;
  5. Влияние канцерогенов вроде гербицидов, инсектицидов, бензолов;
  6. Аутоиммунный тиреоидит нередко приводит к формированию лимфомы щитовидки.

Симптомы

Основными симптомами неходжкинской лимфомы является типичное увеличение размеров лимфатических узлов, приносящее болезненные ощущения. Подобные проявления наблюдаются преимущественно в паховых, подмышечных или шейных лимфоузлах.

Существуют и другие признаки лимфосаркомы:

  • Похудание, вплоть до истощения;
  • Хроническая усталость;
  • Ночная гиперпотливость;
  • Ощущение зуда на поверхности всего тела;
  • Лихорадочное состояние;
  • Симптомы анемии.

Типы

Лимфатическая система противостоит инфекционным агентам тремя различными типами лимфоцитарных клеточных структур: В-, Т-клеток и NK-клеток (их еще называют натуральными киллерами).

В-клеточные опухоли

Для В-клеточной лимфомы характерна высокая злокачественность и быстрое экстранодальное распространение. Лечение эффективно, если оно начато на начальных этапах патологии.

В целом В-клеточные лимфосаркомы делятся на:

  • Крупноклеточные – когда происходит характерное увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов;
  • Фолликулярные – когда наблюдается стойкая гипертермия и происходит опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов, которое вызывает интенсивную болезненность;
  • Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы – характеризуются образованием специфических язв и бляшковидных высыпаний на поверхности кожного покрова;
  • Лимфосаркомы маргинальной зоны – опухоли, сопровождающиеся особенной болезненностью в месте локализации, может протекать скрыто, предпочитает брюшную полость.

Т- и NK

Т/NK-клеточные лимфомы рассматриваются специалистами в качестве агрессивных лимфосарком, на их долю приходится порядка 12% клинических случаев, среди всего числа диагностированных неходжкинских лимфом.

Для зрелых Т/NK-клеточных лимфосарком прогноз пятилетней выживаемости составляет около трети из общего числа пациентов.

Т-клеточные

Т-клеточные формы лимфосарком наиболее характерны для мужчин, чаще поражают лимфоузлы и кожные клеточные структуры. Выделяют такие виды Т-клеточных неходжкинских лимфом:

  • Т-лимфобластная лимфома;
  • Периферическая лимфома;
  • Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома;
  • Кожная лимфома.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы типично формирование крупных раковых образований в области брюшной полости.

Обычно патология развивается скрытно со стертой или отсутствующей симптоматикой, потому ее чаще обнаруживают на сравнительно поздних этапах развития.

Поэтому пациенты с подобным диагнозом в 9 из 10 случаев попадают к врачу тогда, когда медицина помочь им уже не может.

Подобная форма неходжкинской лимфомы характеризуется активным и обширным метастазированием, что приводит к внутриорганическим поражениям тканей печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр. Термальная стадия лимфобластной лимфомы часто сопровождается нервносистемным параличом, что неизменно влечет за собой фатальные последствия.

Оперативным способом справиться с лимфобластной лимфомой практически невозможно, потому как она быстро метастазирует, прорастая в другие системы. Оттого основной задачей лечения является максимально возможное торможение клеточного деления рака и уменьшение размеров опухоли.

Для лимфоцитарных лимфом характерна безболезненная симптоматика, сопровождающаяся генерализованным либо локальным опуханием лимфоузлов. Подобные лимфомы состоят из окончательно созревших В-лимфоцитарных клеток. Патология характерна для пожилых пациентов и представителей средневозрастной группы.

Обычно при диагностировании подобной лимфомы практически у всех пациентов уже имеет место костномозговое поражение, а сама опухоль находится на 4 стадии развития.

Характерными признаками опухоли является увеличение селезенки и печени, наличие желудочно-кишечных поражений. Уже на начальных стадиях опухолевого процесса могут иметь место легочные, костнотканные поражения и прочие паренхиматозные очаги.

Лимфома кишечника

Среди лимфом экстранодального характера наиболее часто встречаются неходжкинские опухоли системы ЖКТ. Обычно подобная локализация опухолевого процесса носит вторичный характер, являясь результатом метастазирования лимфомы из селезенки и прочих внутриорганических структур. Для лимфомы кишечника характерны симптомы:

  1. Наличие диспепсической симптоматики;
  2. Болевые ощущения в области живота;
  3. Увеличение селезенки;
  4. Метеоризм;
  5. Признаки непроходимости кишечника;
  6. Тошнотные позывы;
  7. В каловых массах могут обнаружиться кровяные примеси;
  8. Потеря аппетита.

Особенностью данного вида лимфомы является ее цитологическое происхождение. Как правило, подобные опухоли формируются из В-клеточных структур. Развиваются подобные опухоли преимущественно на фоне болезни Крона, ВИЧ, белкового дефицита в составе крови.

Нхл селезенки

Лимфома селезенки неходжкинской разновидности встречается преимущественно у пожилых людей. Опухолевый процесс обычно начинается в маргинальной области селезенки.

Сначала патология развивается бессимптомно, но с прогрессированием опухолевого процесса появляются такие симптомы лимфомы селезенки:

  • Похудание;
  • Ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
  • Гиперпотливость по ночам;
  • Малокровие;
  • Быстрая насыщаемость даже после поглощения маленькой порции пищи, что связано с компрессионным воздействием опухоли на желудок;
  • Частая гипертермия, особенно в вечерне-ночное время.

Когда опухоль начнет прорастать в соседние ткани, появится болевая симптоматика. На поздних этапах заболевания селезенка приобретает угрожающе крупные размеры, что и является самым характерным признаком патологии.

Постепенно раковый процесс охватывает костномозговые и кровоклеточные структуры, что определяется при проведении диагностических исследований.

Стадии заболевания и прогноз

Если степеней злокачественности у неходжкинских лимфом три – высокая, низкая и промежуточная – то стадий развития у них четыре:

  1. Для начальной стадии характерно единичное лимфоузловое или внутриорганическое паренхиматозное поражение, не имеющее характерной внешней симптоматики;
  2. На 2 стадии у пациентов поражаются одновременно несколько лимфоузловых структур или развивается экстранодальное поражение нескольких органов, но только локализованные на одной стороне относительно диафрагмы. Симптомы могут частично отсутствовать;
  3. Третья стадия предполагает наличие неходжкинской лимфомы, располагающейся по обеим сторонам относительно диафрагмы, локализующейся в грудноклеточной области и распространившейся в область брюшины;
  4. Терминальная (4) стадия неходжкинской лимфомы отличается тяжелым состоянием и прогнозом, при котором абсолютно не имеет значения первоначальное расположение опухолевого процесса, потому как раковые клетки уже проникли в нервносистемные структуры и костный мозг, и вовлекли в онкопроцесс костный скелет.

Диагностика

Диагностированием неходжкинской лимфомы заведуют онкогематологи, которые и назначают проведение необходимых процедур:

  • Биопсию лимфоузловых тканей;
  • Торакоскопическое исследование;
  • Костномозговую пункцию;
  • Лапароскопию;
  • УЗИ;
  • Рентгенографии;А
  • МРТ или КТ;
  • Лимфосцинтиграфия и пр.

Лечение

Терапевтические методы лечения неходжкинской лимфомы основываются на применении лучевой терапии, химиотерапии или оперативном вмешательстве.

Хирургическая операция используется, если раковое поражение имеет изолированно-локализованный характер. Лечение облучением эффективно, когда неходжкинская лимфома отличается низким показателем злокачественности и носит локализованный характер.

Иногда лучевую терапию применяют, когда использование химиотерапевтического воздействия невозможно или противопоказано.

Хотя чаще всего основным методом лечения лимфом выступает полихимиотерапия. Зачастую подобная методика применяется в комплексе с облучением, хотя вполне эффективна и в качестве самостоятельного лечения. Подобное комбинирование различных методик помогает добиться более стойкого и продолжительного ремиссионного периода. Иногда в лечебный процесс включают гормональное лечение.

В качестве альтернативы нередко используется иммунотерапевтическое воздействие препаратами интерферона, пересадка костномозгового вещества, терапия моноклональными антителами, использование стволовых клеток.

Сегодня разработаны эффективные лечебные схемы, основанные на комплексном применении медикаментозных средств, таргетных препаратов, облучения и пр. А в результате полихимиотерапевтического подхода, основанного на использовании нескольких медикаментов, удается успешно справиться с аномально развитыми лимфоцитами.

Сколько живут при НХЛ

В целом прогнозы лимфатических образований неходжкинской лимфомы определяются по своеобразной шкале опухоли, где за каждый неблагоприятный признак начисляется один балл, а затем все баллы суммируются.

  • При оценке в 0-2 балла – прогноз благоприятный;
  • 2-3 балла – неопределенный;
  • 3-5 баллов – отрицательный прогноз.

Обычно благоприятный прогноз более характерен для В-клеточных лимфоопухолей, чего нельзя утверждать при Т-клеточном происхождении образования. Значительно отягчают прогнозирование поздние стадии, высокие показатели злокачественности, пожилой возраст и некоторые типы опухолевых образований.

Самый положительный прогноз с выживаемостью в 5 лет возможен при лимфатических образованиях слюнножелезистых тканей, органов ЖКТ-системы, а вот отрицательные прогнозы характерны для опухолей молочной железы и яичников, костных тканей и нервносистемных структур.

о причинах лимфомы, виды и стадии:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/nehodzhkinskaya-limfoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.