Синдром Гудпасчера

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА является одним из вариантов быстро-прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия,гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические изменения по типу гемосидероза) в результате образования на базальных мембранах этих органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные изменения; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IgG, менее интенсивные — IgM, Сз. Изменения в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту. 

Клиническая картина.

Вначале появляются поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровотечение, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная патология (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности в течение 1—6 мес. Реже наблюдаются гипертензия и нефротический синдром в функционально-компенсированной стадии. Нередко выявляется анемия, возможны лихорадка и артралгии. 

В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Синдром Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков. 

Лечение. Помимо симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в больших дозах, цитотоксические препараты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза применяют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние годы его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия). 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!

Источник: https://www.evaveda.com/spravochnye-materialy/traditsionnaya-meditsina/bolezni/muzhskie-bolezni/sindrom-gudpaschera/

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — воспалительная патология мелких сосудов почек и легких, выраженная отеками, анемией, слабостью, повышением АД, воспалением глаз и другими признаками. Впервые был описан американским патофизиологом Эрнестом Уильямом Гудпасчером (Ernest William Goodpasture) во время эпидемии гриппа в 1919 году.

Он обратил внимание, что некоторые пациенты (это касается и детей, и взрослых), недавно перенесшие грипп, через недолгое время обращались к врачам с жалобами, имевшими все признаки пневмонии и тяжелого поражения почек.

Симптомы могли быть самыми разнообразными, но во всех случаях наблюдалось сильное кровохарканье, усугубленное воспалением легких и нефритом.

Классификация

В ее основе — скорость нарастания тяжести клинических проявлений, однако такой подход не является исчерпывающим. К тому же он оставляет за скобками множество случаев со схожей симптоматикой (особенно у детей), которые формально не будут считаться проявлениями синдрома. Сама же классификация в ее современном виде выглядит следующим образом:

1. Острая форма

  • симптомы прогрессируют стремительно;
  • клинические проявления по большей части локализованы в легких и почках;
  • из-за быстрого течения терапия чаще всего оказывается неэффективной, потому вероятность летального исхода (примерно через полгода-год) очень высока.

2. Хроническая форма

  • наличие так называемых мерцающих симптомов: периоды обострения сменяются видимой длительной ремиссией;
  • если симптомы и клинические проявления были правильно интерпретированы, а лечение начато вовремя, вероятность неблагоприятного исхода значительно снижается; предполагаемый срок жизни — от 2 до 12 лет.

Из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром Гудпасчера» следует воспринимать как приговор. Медицина не стоит на месте, потому не исключено, что диагностика заболевания достаточно скоро станет точнее, а методы лечения — более эффективными.

Симптомы

  1. Двустороннее иммунное воспаление почек (гломерулонефрит) в сочетании с признаками распада легочной ткани (кровохарканье, кровь в мокроте). Сами по себе эти симптомы могут свидетельствовать о множестве заболеваний, но повод подозревать синдром Гудпасчера дает именно их сочетание.
  2. Периферические отеки лица, живота и ног.

  3. Возможно незначительное повышение температуры тела, которое не сопровождается никакими простудными эффектами.
  4. Малокровие (анемия).
  5. Сильная слабость и недомогание.
  6. Выраженное снижение массы тела.
  7. Незначительное повышение артериального давления.
  8. Воспаление глаз и снижение остроты зрения.
  9. Олигурия (снижение объема ежедневной мочи).

  10. Покраснение мочи из-за появления в ней крови.

Причины

Из-за того, что синдром Гудпасчера все еще остается не до конца изученным, факторы риска, которые могут спровоцировать его развитие, остаются на уровне теоретических предположений. Допускается, что причинами развития патологии могут стать:

  • вирусная или бактериальная инфекция;
  • прием некоторых фармакологических препаратов (иммуносупрессоры, цитостатики, противовоспалительные средства);
  • негативное воздействие факторов внешней среды;
  • различные онкологические заболевания;
  • ВИЧ-положительный статус;
  • спонтанный генетический сбой.

Диагностика

Для того чтобы заподозрить синдром, в большинстве случаев достаточно беглого осмотра и нескольких анализов. Но если говорить о подтверждении предварительного врачебного заключения, обследование должно быть значительно более углубленным:

Поход к врачу

Анализ субъективных жалоб пациента:

  • вид и время появления первых симптомов;
  • даты обращения к врачу со схожими клиническими проявлениями (диагностика, вид оказанной помощи, результаты лечения);
  • изучение медицинской карты (данные о хронических заболеваниях);
  • вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя);
  • выявление генетической предрасположенности (подтвержденные случаи синдрома у ближайших родственников).

Клинические исследования

1. Общий анализ крови (подтвердит или опровергнет воспалительный процесс в организме):

  • повышение уровня белых кровяных телец (лейкоцитов);
  • увеличение объема ретикулоцитов;
  • значительно повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

2. Биохимический анализ крови:

  • повышение уровня остаточного азота;
  • специфические белки, разрушающие почку;
  • уменьшение относительно нормальных показателей уровня сывороточного железа.

3. Анализ мочи:

  • кровь в моче (гематурия);
  • белок в моче (протеинурия);
  • слипшиеся и спрессованные в цилиндры белки (цилиндрурия);
  • эритроциты, лейкоциты, цилиндры (эритроцитарные и зернисты) в осадке мочи.

4. Анализ мокроты:

  • подвижные клетки, поглощающие железосодержащие соединения (сидерофаги);
  • повышенное количество эритроцитов.

5. РИФ-исследование (реакция иммунофлюоресценции): анализ биоптата легкого и почек.

Инструментальные исследования

1. Функции внешнего дыхания:

  • спирометрия (возможно, с пробами): численная оценка объема легких;
  • плетизмография, пневмотахография: изучение механики дыхания;
  • газоаналитическое исследование: определение объема оставшегося после выдоха воздуха;
  • пикфлоуметрия: оценка бронхиальной проходимости.

2. Рентгенография: выявление легочных инфильтратов (часть ткани с ненормально увеличенным объемом и повышенной плотностью, в которой присутствуют посторонние клеточные элементы).

Внимание! Диагностика только на основании клинических и инструментальных исследований не может считаться полноценной!

Дифференциальная диагностика

Синдром Гудпасчера следует отличать от похожих патологических состояний, имеющих схожую клиническую картину, потому его диагностика должна проводиться с учетом возможных «побочных вариантов» и присутствия нехарактерных симптомов:

1. Ассоциированные некротизирующие васкулиты:

  • распространение синдрома на ЛОР-органы;
  • формирование специфических очагов в легких с их последующим распадом;
  • появление почечных и легочных симптомов никак не связано.

2. Пурпура Шенлейна-Геноха:

  • инструментальная диагностика не показывает поражение легких;
  • лабораторные анализы свидетельствуют об увеличении уровня иммуноглобулина IgA;
  • не обнаруживаются анти-БМК антитела;
  • характерные высыпания (пурпура) на коже;
  • нарушение работы кишечника.

3. Системная красная волчанка:

  • наличие в крови специфических антител;
  • положительный LE-клеточный тест;
  • нефротический синдром, никак внешне не ухудшающий функции почек;
  • вовлечение в патологический процесс сердца (возможна диагностика эндокардита Либмана-Сакса).

4. Тромботическая микроангиопатия:

  • наличие маркеров тромбофилии;
  • рецидивирующее поражение легочной артерии (тромбоэмболия);
  • диагностика подтверждает злокачественную артериальную гипертензию и очевидное ухудшение работы почек, но без явно выраженных клинических изменений состава мочи;
  • повышенная концентрация в плазме D-димера;
  • «мраморная» кожа;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • острый коронарный синдром или инфаркт миокарда.

Диагностические критерии

  1. Сочетание легочной и почечной патологий.
  2. Рентгенологическая диагностика указывает на наличие участков множественной инфильтрации и сетчатой деформации легочного рисунка.
  3. Симптомы дыхательной и почечной недостаточности постоянно прогрессируют.

  4. На базальных мембранах альвеол и капилляров клубочков обнаруживаются С3-компонент комплемента и линейные депозиты IgG.
  5. Симптомы железодефицитной анемии.
  6. Высокий титр циркулирующих антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.

  7. Иные системные проявления (исключая почечные и легочные) отсутствуют.

Лечение при синдроме Гудпасчера

1. Усиленные дозы иммуносупрессоров (препараты, снижающие активность иммунной системы) и кортикостероидов.

2. Плазмаферез: аппаратное очищение крови вне организма пациента с последующим ее возвращением в кровоток.

3. Гемодиализ: очистка и фильтрация крови с помощью аппарата «искусственная почка».

4. Необходимая симптоматическая терапия.

Препараты и дозировка

1. Метилпреднизолон

  • схема лечения: 30 мг на 1 кг массы тела (внутривенно, 20-30 мин. на весь объем);
  • длительность: 3 дня.

2. Преднизолон (синтетический глюкокортикостероид)

  • схема лечения: от 0,25 до 2 мг на 1 кг массы тела;
  • длительность: пожизненно с постепенным снижением дозировки курсами по 12 мес.

3. Азатиоприн, имупран (иммунодепрессанты)

  • схема лечения: 1-2 мг на 1 кг массы тела (когда уровень СКФ снижается до 10 мл/мин., дозировку уменьшают вдвое);
  • длительность: по клиническим показаниям;
  • особые указания: необходим регулярный контроль уровня тромбоцитов и лейкоцитов; чаще всего применяют в составе комплексной терапии (вместе с преднизолоном).

4. Индометацин, метиндол (противовоспалительные нестероидные средства)

  • схема лечения: 2-3 раза в сутки по 25-50 мг;
  • длительность: по клиническим показаниям.

5. Дипиридамол, курантил

  • схема лечения: 150-400 мг в сутки;
  • длительность: 3-8 месяцев.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/cardiovascular-system/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера – что это за патология

Синдром Гудпасчера

Синдром гудпасчера – это название стало именем нарицательным по фамилии Эрнеста Гудпасчера американского врача и патофизиолога. Именно он впервые в 1919 году описал случай легочного кровотечения и гломерулонефрита во время эпидемии гриппа.

На сегодняшний день этот термин используется для описания клинической сущности диффузного легочного кровотечения и острого или быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Но исторически сложилось так, что именно проявление последнего ассоциирует с синдромом гудпасчера, хотя клиницисты определяют его как идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Характерный признак- наличие циркулирующих в крови антител к клубочковым базальным мембранам (анти – БМК), поэтому можно встретить еще и название «болезнь анти-БМК».

Синдром Гудпасчера – аутоиммунный синдром, включающий альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит

Как развивается

Эта заболевание является аутоиммунным. В крови появляются антитела, направленные против клубочковой мембраны в почках. Они связываются с чувствительными рецепторами клеток мембраны и запускают цепь реакций, приводящих к повреждению тканей.

Механизм аутоиммунного повреждения сосудистой стенки

Базальная мембрана состоит из коллагена и, в свою очередь, является поддерживающей конструкцией для внутреннего и наружного эпителия сосудов, и они вездесущи в организме человека. Но только в альвеолах легких и в почечных клубочках клетки базальных мембран страдают клинически, поскольку содержат большее количество структур, которые распознает иммунная система.

Кроме того, поскольку через почки постоянно проходит весь объем крови, то клубочковые клетки более доступны для циркулирующих антител.

В нормальных условиях эндотелий является барьером для антител. Но когда происходит повышение проницаемости сосудов, то начинается их осаждение на базальной мембране.

Поскольку организм человека – замкнутая система и все процессы взаимосвязаны, то факторы, вызывающие повреждения в легких, затем неминуемо причинят и повреждение почек.

Таким образом, причиной увеличения капиллярной проницаемости могут стать:

  • увеличение капиллярного гидростатического давления;
  • высокие концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • вдыхание металлической пыли, лекарств, кокаина, табакокурения;
  • бактериемия;
  • наличие в крови эндоксинов;
  • воздействие летучих углеводородов;
  • инфекции различной природы.

Этот синдром может быть последствием и осложнением первичных заболеваний – нефропатии, системной красной волчанки, системных васкулитов, мезангиокапиллярного гломерулонефрита, криоглобулинемии.

Также многие клиницисты склоняются к версии о генетической природе заболевания. Люди с определенным типом антигенов лейкоцитов человека более восприимчивы к этому заболеванию и имеют худший прогноз на его течение.

Возможно, именно этим обусловлено то, что чаще всего синдром гудпасчера встречается у мужчин белой расы в возрасте от 20 до 30 лет, а затем у женщин в старшей возрастной группе – за 60 лет. Хотя, в общем, заболевание довольно редкое, ему подвержены 0,5-1,8 % человек на миллион в год.

Как проявляется

Первые симптомы синдрома гудпасчера могут быть довольно общего характера:

  • усталость;
  • тошнота и рвота;
  • затрудненное дыхание;
  • бледные кожные покровы.

Если первым болезнь поразила легкие, то может нарастать одышка, появиться постоянный кашель, кровохарканье.

Кашель с кровью – признак поражения альвеолярных мембран при синдроме Гудпасчера

Почечные проявления заболевания будут следующими:

  • появление крови в моче;
  • образование пены;
  • отеки нижних конечностей;
  • повышенное кровяное давление;
  • болезненное и затрудненное мочеиспускание;
  • боль в спине ниже ребер;
  • нарастание отеков всего тела.

Наиболее серьезным последствием синдрома является почечная недостаточность, которая может потребовать диализа или пересадки почки.

Анализ мочи

Антифосфолипидный синдром и его симптомы

При общем анализе мочи показатели характерны для повреждения почек при гломерулонефрите.

В моче обнаруживается белок. Это важный симптом заболевания. Протеинурия критически высокая в первые дни и может достигать до 5 г/сутки. Большую часть белка составляют альбумины и незначительное количество глобулины и фибриноген.

Микро- и макрогематурия. Появление крови в моче может быть в разном объеме. Макрогематурия дает заметный красноватый цвет «мясных помоев». Эритроциты проникают в мочу через поврежденные капилляры в клубочках или же являются частью гемаррагического экссудата.

Макрогематурия при гломерулонефрите – кровь заметна в моче невооруженным глазом, микрогематурия – только при микроскопическом исследовании

Также могут быть найдены, но необязательно, клетки почечного эпителия, гиалиновые и эритроцитарные цилиндры.

Анализ крови

Общий анализ крови показывает повышение СОЭ, снижение содержания белка, анемию.

В иммунологическом анализе сыворотки крови диагностический критерий синдрома гудпасчера – наличие антител к IV типу коллагена базальных клеточных мембран. Определяется методом прямого иммуноферментного анализа (ИФА).

Это процедура чрезкожного забора пробы ткани почки для исследования с помощью микроскопа и иммунологических реакций. Проводиться под местным обезболиванием с визуальным контролем УЗИ или КТ. Поскольку метод получения материала для исследования инвазивный, то используется только в случае, когда по-другому подтвердить диагноз нет возможности.

При микроскопии можно обнаружить морфологически изменения, которые называются эпителиальные полулуния. Они находятся в капсуле Боумена, имеют серповидную форму. Это отличительный патологический знак.

Нередко быстропрогрессирующий гломерулонефрит, к которому относят синдром гудпасчера также называют гломерулонефрит с полулуниями

Изначально полулуния состоят из макрофагов и разросшихся эпителиальных клеток клубочков. Затем они пропитываются фибриногеном и становятся плотными, фиброзными. Полулуния начинают сдавливать сосулы в клубочке, чем нарушают процесс фильтрации. В конечном итоге происходит их атрофия, что является предпосылкой для развития почечной недостаточности.

Иммунофлюоресцентная микроскопия. Видны гладко линейно окрашенные клубочковые базальные мембраны с антителом к IgG. . На клубочке, расположенном левее также видно полулуние

Также заболевание характеризуется линейным отложением иммуноглобулинов группы G на базальной мембране клубочков, что может быть определено иммунофлюоресцентным методом. Именно это метод является золотым стандартом в дифференциальной диагностике синдрома гудпасчера, поскольку позволяет точно отделить его от простого обострения хронического гломерулонефрита.

Рентгенологическое обследование

При легочных проявлениях анти-БМК болезни, те есть наличия прожилок крови в мокроте или кровотечения, что называется «полным ртом», проводят рентгенологическое обследование. Картина может быть представлена как поодинокими облачными инфильтратами в легких, так и обильным кровоизлияниями. Легочное кровотечение обычно опережает почечные проявления на недели или месяцы.

Двусторонние альвеолярные помутнения у пациента с альвеолярным кровоизлиянием из-за синдрома Гудпасчера

Лечение

Синдром гудпасчера требует быстрого и агрессивного лечения, которое направлено на:

  • борьбу с антителами;
  • контроль накопления жидкости;
  • контроль высокого артериального давления;
  • предотвращение повреждения легких и почек.

Аутоимунная природа заболевания определяет направление его терапии. Лечение синдрома гудпасчера это прежде всего угнетение аутоиммунных воспалительных процессов, что включает использование цитостатиков (циклофосфамид), иммунодепрессантов (азатиоприн) и глюкокортикоидов ( метилпреднизолон). Указанные препараты уменьшают выработку иммунной системой антител к коллагену базальных мембран.

Тяжесть состояния пациента заставляет врачей прибегать к так называемой пульс – терапии. В первые дни лечения назначают сверхвысокие дозы препаратов.

Метилпреднизолон – 15 мг на кг веса/сутки – 3 дня, затем переводят на преднизолон в таблетках 1мг на кг веса/сутки.

Циклофосфамид – от 2 до 3 мг на кг веса/сутки с обязательным контролем над количеством лейкоцитов.

Азатриоприн – до 2 мг на кг веса/сутки, обычно назначают в случае непереносимости циклофосфамида.

Применяют плазмаферез – аппаратную очистку крови от циркулирующих в ней антител. Во время этой процедуры из крови с помощью центрифуги отделяются красные и белые кровяные клетки, смешивают их с плазмозаменителем и возвращают назад в тело пациента. А компонент, ответственный за развитие заболевания, отфильтровывается и удаляется из крови.

Плазмаферез позволяет очистить кровь от антител к базальным мембранам клубочков

Некоторым пациентам проводят искусственную вентиляцию легких или периодически подают кислород. Другим может требоваться переливание крови.

В случае, когда пациенту уже требуется диализная терапия, то функциональность почек едва ли может быть восстановлена.

Если поражение почек уже развилось в хроническую почечную недостаточность, то в ее терминальной стадии единственное решение это трансплантация органа.

Плазмаферез проводят периодически, в течение нескольких недель, а иммуносупрессивная терапия может длиться от полгода до 12 месяцев в зависимости от ответа на терапию.

Питание и диета

При синдроме гудпасчера питание или диета не играют роли в возникновении заболевания и не имеют профилактического воздействия.

На заметку
Синдром гудпасчера является легочно-почечным синдромом, который представляет собой группу острых заболеваний, и имеет следующие признаки:

  • наличие гломерулонефрита;
  • наличие антител-БМК;
  • кровотечение в легких.

Заболевание является фатальным, если диагноз не установлен быстро и не назначено адекватное лечение.

Кровохарканье, как непарадоксально – благоприятный признак, поскольку позволяет раньше обратить внимание на заболевание и начать лечение.

Терапия чаще успешна, если начинать лечить до развития почечной и легочной недостаточности. В последние годы, на фоне агрессивной терапии кортикостероидами и иммуносупрессорами, выживаемость составляет 80% в пятилетнем периоде.

Источник: https://2pochki.com/bolezni/sindrom-gudpaschera-chto-patologiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.